가슴뼈 성장 멈추는 ‘쥰 증후군’ 새 수술법 개발

서울대병원 강창현 교수, 단계적 흉곽성형술 성공

치사율 80%, 가슴뼈(흉곽)의 성장이 멈춘 희귀질환인 ‘쥰 증후군(Jeune syndrome, 선천성 제한적 흉곽 성장장애)’을 효과적으로 치료하는 새 수술법이 국내 연구팀에 의해 개발됐다.

▲서울대병원 강창현 교수

서울대학교병원 흉부외과 강창현 교수 연구팀은 몸 외부에서 삽입한 견인기(Distractor)를 통해 쥰 증후군으로 성장이 멈춘 환아의 가슴뼈를 늘리는데 성공했다고 24일 밝혔다.

목과 복부 사이에 위치한 가슴은 앞쪽의 흉골, 뒤쪽의 등뼈, 옆쪽의 갈비뼈로 이뤄진 흉곽(가슴우리)이 심장, 기관지, 식도 등 내부 장기를 바구니처럼 싸고 있는 구조다.

쥰 증후군은 흉곽이 자라지 않는 희귀질환이다. 신생아 10만명 중 1명에게 발병하며 환자 10명 중 8명은 흉곽에 막힌 심장과 폐가 제대로 자라지 못해 사망한다.

쥰 증후군의 보편적 수술법은 다발성 늑골절개와 재봉합을 통한 흉곽확장술이다. 두개의 갈비뼈를 한 쌍으로 하여, 1번 갈비뼈는 왼쪽이 길게, 2번 갈비뼈는 오른쪽이 길게 절개한 후, 1번과 2번의 긴 갈비뼈를 서로 연결시킨다. 다른 갈비뼈도 같은 방식으로 연결하여, 흉곽의 부피를 넓힌다.

이는 갈비뼈를 광범위하게 절개하고 장기 손상이 불가피해, 수술 후 사망률이 매우 높다. 수술도 어려워 신체기능이 제대로 갖춰지지 않은 1세 미만의 영아에게는 시행하기 어려웠다.

강 교수팀이 개발한 단계적 흉곽성형술은 가슴 앞쪽의 흉골에 견인기를 삽입한 후 매일 조금씩 견인기로 흉골를 좌우 방향으로 늘려, 흉곽의 부피를 넓힌다.

강 교수팀은 쥰 증후군 환자(남·1)에게 이 수술을 한 결과, 환아의 흉골이 조금씩 성장했다. 수술 42일 후에는 흉골의 가로 너비가 11mm에서 26mm로 커졌다. 흉골이 양쪽으로 성장하면서 흉곽의 부피도 넓어졌다.

수술 4개월 후에는 견인기도 안전하게 제거됐으며, 인공호흡기에 의지하던 환아는 자가 호흡이 가능할 정도로 호전됐다.

강창현 교수는 “이번에 개발한 수술법은 기존의 수술에 비해 훨씬 안전하면서 흉곽을 인위적으로 확장하지 않고 자연스런 성장을 유도하는 창조적인 방법”이라며 “쥰 증후군으로 고통 받는 환아들에게 희망이 됐으면 좋겠다”고 말했다.

이 수술법과 환자 사례는 국제 저명 학술지인 흉부외과학회지(Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery) 최신호에 게재됐다.